పోర్ఫిరియా: కారణాలు, లక్షణాలు మరియు చికిత్స & ఎద్దు; హలో ఆరోగ్యకరమైన

నిర్వచనం

పోర్ఫిరియా అంటే ఏమిటి?

పోర్ఫిరియా, లేదా ఇండోనేషియాలో పోర్ఫిరియా అని పిలువబడే అరుదైన వంశపారంపర్య రక్త రుగ్మతల సమూహం, హిమోగ్లోబిన్ యొక్క ఒక భాగం (ఆక్సిజన్‌ను కలిగి ఉన్న ఎర్ర రక్త కణాలలో ప్రోటీన్) హేమ్‌ను ఉత్పత్తి చేయలేకపోవడం. ఇనుముతో కట్టుబడి ఉన్న పోర్ఫిరిన్స్ (శరీరంలోని సహజ సేంద్రీయ సమ్మేళనాలు) యొక్క రెండు భాగాలతో హీమ్ తయారవుతుంది. ఆక్సిజన్‌ను మోయడంలో హేమ్ ఒక ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది మరియు ఎర్ర రక్త కణాలకు రంగును కూడా అందిస్తుంది. గుండె మరియు కండరాల ఎముకలలోని ప్రోటీన్ అయిన మయోగ్లోబిన్ లో కూడా హీమ్ కనిపిస్తుంది.

హేమ్ ఉత్పత్తి చేయడానికి, శరీరం అనేక దశలను దాటాలి. అయినప్పటికీ, పోర్ఫిరియా ఉన్నవారిలో, శరీరానికి ఈ ప్రక్రియను పూర్తి చేయడానికి అవసరమైన కొన్ని ఎంజైములు లేవు. ఫలితంగా, పోర్ఫిరిన్ కణజాలం మరియు రక్తంలో సేకరించండి. ఇది తేలికపాటి నుండి తీవ్రమైన వరకు అనేక రకాల లక్షణాలను కలిగిస్తుంది.

పోర్ఫిరియా ఎంత సాధారణం?

సంఘటన రేటు పోర్ఫిరియా స్పష్టంగా తెలియదు. అంచనా పోర్ఫిరియా ప్రతి 50,000 మందిలో ఒకటి నుండి 100 మందిపై దాడి చేస్తుంది. ఈ సంఖ్య ప్రపంచవ్యాప్తంగా మారుతుంది.

అయితే, ప్రమాద కారకాలను తగ్గించడం ద్వారా ఈ పరిస్థితికి చికిత్స చేయవచ్చు. మరింత సమాచారం కోసం మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.

సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

పోర్ఫిరియా యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

రకాన్ని బట్టి, పోర్ఫిరియా యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు మారవచ్చు. పోర్ఫిరియా యొక్క కొన్ని లక్షణాలు కడుపు నొప్పి మరియు మూత్రం ఎర్రటి గోధుమ రంగులో ఉంటాయి. ఈ రెండు లక్షణాలు చాలా సాధారణ లక్షణాలు. ఇది పోర్ఫిరిన్ బిల్డప్ వల్ల సంభవిస్తుంది మరియు సాధారణంగా దాడి తర్వాత సంభవిస్తుంది.

కాలేయ వ్యాధితో సంబంధం ఉన్న కొన్ని సాధారణ సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు:

• అవయవాలలో నొప్పి
• నాడీ రుగ్మతలు
• రక్తపోటు (అధిక రక్తపోటు)
• టాచీకార్డియా (వేగవంతమైన హృదయ స్పందన)
• ఎలక్ట్రోలైట్ అసమతుల్యత

వ్యాధితో సంబంధం ఉన్న లక్షణాలు ఎరిథ్రోపోయిటిక్, చేర్చండి:

• కాంతికి విపరీతమైన చర్మ సున్నితత్వం
• రక్తహీనత (శరీరం తగినంత ఎర్ర రక్త కణాలను ఉత్పత్తి చేయనప్పుడు)
• స్కిన్ పిగ్మెంటేషన్‌లో మార్పులు
• సూర్యరశ్మికి గురైనప్పుడు విరామం లేదా విరామం లేని ప్రవర్తన

నేను ఎప్పుడు వైద్యుడిని చూడాలి?

ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స ఈ పరిస్థితి మరింత దిగజారకుండా ఆపవచ్చు మరియు ఇతర వైద్య అత్యవసర పరిస్థితులను నివారించవచ్చు. దాని కోసం, ఈ తీవ్రమైన పరిస్థితిని నివారించడానికి మీ వైద్యుడితో మాట్లాడండి.

మీకు పైన ఏమైనా సంకేతాలు లేదా లక్షణాలు ఉంటే, దయచేసి మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి. అందరి శరీరం భిన్నంగా ఉంటుంది. మీ ఆరోగ్య పరిస్థితికి చికిత్స చేయడానికి ఎల్లప్పుడూ వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

కారణం

పోర్ఫిరియాకు కారణమేమిటి?

పోర్ఫిరియా ఒక జన్యు వ్యాధి. ది జర్నల్ ఆఫ్ ఫ్యామిలీ ప్లానింగ్ (జెఎఫ్‌పి) ప్రకారం, చాలా రకాల పోర్ఫిరియా ఆటోసోమల్ డామినెంట్, అనగా ఈ వ్యాధి బారిన పడటానికి మీకు ఒక పేరెంట్ (తండ్రి లేదా తల్లి) నుండి జన్యువు యొక్క కాపీ మాత్రమే అవసరం. ఏదేమైనా, కొన్ని కారకాలు "మూర్ఛలు" అని పిలువబడే లక్షణాలను ప్రేరేపించగలవు, వీటిలో:

• డ్రగ్స్
• సంక్రమణ
• ఆల్కహాల్ వాడకం
• ఈస్ట్రోజెన్ వంటి కొన్ని హార్మోన్లు
• సూర్యకాంతి
  

ట్రిగ్గర్స్

పోర్ఫిరియాకు నాకు ప్రమాదం ఏమిటి?

పోర్ఫిరియాకు దారితీసే అనేక ట్రిగ్గర్ కారకాలు ఉన్నాయి, అవి:

• కొన్ని మందులు (బార్బిటురేట్స్ లేదా సల్ఫోనామైడ్ యాంటీబయాటిక్స్, జనన నియంత్రణ మాత్రలు లేదా కొన్ని సైకోయాక్టివ్ మందులు)
• రసాయనాలు
• ఆహారం లేదా ఉపవాసం
• పొగ
• అంటువ్యాధులు లేదా ఇతర వ్యాధులు
• కాలేయ వ్యాధి
• మానసిక ఒత్తిడి
• మద్యం త్రాగు
• Stru తుస్రావం సమయంలో హార్మోన్ల స్థాయిలు
• సూర్యరశ్మి
• శరీరంలో అదనపు ఇనుము
  

రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స

అందించిన సమాచారం వైద్య సలహాకు ప్రత్యామ్నాయం కాదు. ఎల్లప్పుడూ మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

పోర్ఫిరియా నిర్ధారణ ఎలా?

మీకు ఈ పరిస్థితి ఉందని మీ డాక్టర్ అనుమానించినట్లయితే, శారీరక పరీక్ష మరియు అనేక పరీక్షలను మీ డాక్టర్ ఆదేశిస్తారు. మీరు బహుశా అమలు చేసే కొన్ని పరీక్షలు పోర్ఫిరియా, ఇతరులలో:

మూత్ర పరీక్ష

నీ దగ్గర ఉన్నట్లైతే పోర్ఫిరియా తీవ్రంగా, మూత్ర పరీక్షలు రెండు పదార్ధాల స్థాయిలలో పెరుగుదలను చూపుతాయి పోర్ఫోబిలినోజెన్ మరియు డెల్టా-అమినోలెవులినిక్ ఆమ్లాలు, అలాగే ఇతర పోర్ఫిరిన్లు.

రక్త పరీక్ష

నీ దగ్గర ఉన్నట్లైతే కటానియస్ పోర్ఫిరియా, రక్త పరీక్ష మీ రక్త ప్లాస్మాలో పోర్ఫిరిన్ స్థాయి పెరుగుదలను చూపుతుంది.

మలం నమూనా పరీక్ష

ఒక మలం నమూనా యొక్క విశ్లేషణ మూత్ర నమూనాలో గుర్తించలేని పోర్ఫిరిన్ స్థాయిలను చూపిస్తుంది. ఈ పరీక్ష వైద్యులు ఒక నిర్దిష్ట రకాన్ని నిర్ణయించడంలో సహాయపడుతుంది పోర్ఫిరియా మీరు అనుభవించే.

పోర్ఫిరియా ఎలా నిర్వహించబడుతుంది?

నొప్పి స్థాయిని బట్టి పోర్ఫిరియాకు అనేక చికిత్సా ఎంపికలు ఉన్నాయి, అవి:

తీవ్రమైన పోర్ఫిరియా

తీవ్రమైన పోర్ఫిరియా చికిత్స లక్షణాల తక్షణ నిర్వహణ మరియు సమస్యలను నివారించడంపై దృష్టి పెడుతుంది. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో మీకు ఆసుపత్రి అవసరం. చికిత్సలు వీటిని కలిగి ఉంటాయి:

• లక్షణాలను ప్రేరేపించే ఏదైనా మందులను నిలిపివేయండి
• నొప్పి, వికారం మరియు వాంతిని నియంత్రించడానికి మందులు
• లక్షణాలను కలిగించే అంటువ్యాధులు లేదా ఇతర వ్యాధుల ప్రత్యక్ష నిర్వహణ
• చక్కెర (గ్లూకోజ్) ఇంట్రావీనస్ లేదా నోటి ద్వారా తీసుకున్న చక్కెర, వీలైతే, తగినంత కార్బోహైడ్రేట్ తీసుకోవడం
• నిర్జలీకరణంతో పోరాడటానికి ఇంట్రావీనస్ ద్రవాలు
• పోర్మిరిన్ యొక్క శరీర ఉత్పత్తిని పరిమితం చేయడానికి హేమిన్ యొక్క ఇంజెక్షన్లు, హేమ్ రూపంలో చికిత్స.

కటానియస్ పోర్ఫిరియా

శ్రమ కటానియస్ పోర్ఫిరియా లక్షణాలను తొలగించడానికి సూర్యరశ్మిని తగ్గించడం మరియు శరీరంలో పోర్ఫిరిన్ మొత్తాన్ని తగ్గించడంపై దృష్టి పెట్టడం, వీటిలో ఇవి ఉంటాయి:

• బ్లడ్ డ్రా (ప్లెబోటోమి).రక్త నాళాలలో ఒకదాని నుండి కొంత మొత్తంలో రక్తం తీసుకోవడం వల్ల శరీరంలో ఇనుము తగ్గుతుంది, ఇది పోర్ఫిరిన్ ను తగ్గిస్తుంది.
• చికిత్స.మలేరియా, హైడ్రాక్సీక్లోరోక్విన్ (ప్లాక్వెనిల్), లేదా తక్కువ తరచుగా, క్లోరోక్విన్ (అరాలెన్) కోసం మందులు అదనపు పోర్ఫిరిన్‌ను గ్రహిస్తాయి మరియు శరీరం దాన్ని త్వరగా విసర్జించడంలో సహాయపడుతుంది.
• బీటా కారోటీన్.దీర్ఘకాలిక సంరక్షణ కటానియస్ పోర్ఫిరియాస్ బీటా కెరోటిన్ యొక్క రోజువారీ మోతాదును కలిగి ఉండవచ్చు. బీటా కెరోటిన్ సూర్యరశ్మికి చర్మం సహనాన్ని పెంచుతుంది.
• ట్రిగ్గర్‌లను తగ్గించండి లేదా తొలగించండి.అనారోగ్యాన్ని ప్రేరేపించే కొన్ని మందులు లేదా ఎక్కువ సూర్యుడు వంటి ట్రిగ్గర్‌లను డాక్టర్ మార్గదర్శకత్వంతో సాధ్యమైనప్పుడల్లా తగ్గించాలి లేదా తొలగించాలి.
• విటమిన్ డి.ఎండను నివారించడం వల్ల కలిగే విటమిన్ డి లోపాన్ని భర్తీ చేయడానికి సప్లిమెంట్లను సిఫారసు చేయవచ్చు.
  

నివారణ

పోర్ఫిరియాను నివారించడానికి మరియు చికిత్స చేయడానికి నేను ఏమి చేయగలను?

దురదృష్టవశాత్తు, పోర్ఫిరియాను నివారించలేము. అయినప్పటికీ, ట్రిగ్గర్‌లను నివారించడం లేదా తొలగించడం ద్వారా లక్షణాలను తొలగించవచ్చు. పూర్తిగా నివారించవలసిన కారకాలు:

• అక్రమ మందులు
• అధిక ఒత్తిడి
• అధికంగా మద్యం తాగాలి
• కొన్ని యాంటీబయాటిక్స్

ఎరిథ్రోపోయిటిక్ లక్షణాలను నివారించడం ద్వారా సూర్యరశ్మిని తగ్గించడంపై దృష్టి పెడుతుంది:

• కాలిపోతున్న ఎండను నివారించండి
• బయట ఉన్నప్పుడు పొడవాటి స్లీవ్‌లు, టోపీలు మరియు ఇతర రక్షణ దుస్తులను ధరించడం
• శస్త్రచికిత్స సమయంలో రక్షణను అభ్యర్థించండి, అరుదైన సందర్భాల్లో, ఫోటోటాక్సిక్ సంభవించ వచ్చు.

మీకు ఏవైనా ప్రశ్నలు ఉంటే, మీ సమస్యకు ఉత్తమ పరిష్కారం కోసం మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

హలో హెల్త్ గ్రూప్ వైద్య సలహా, రోగ నిర్ధారణ లేదా చికిత్సను అందించదు.