హిమోఫిలియా బి: లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స

నిర్వచనం

హిమోఫిలియా రకం B అంటే ఏమిటి?

హిమోఫిలియా బి రక్తం గడ్డకట్టే రుగ్మత, దీనివల్ల రక్తస్రావం సాధారణం కంటే ఎక్కువసేపు ఉంటుంది. శరీరంలో రక్తం గడ్డకట్టే కారకం లేదా గడ్డకట్టే IX (తొమ్మిది) లేకపోవడం వల్ల ఈ వ్యాధి వస్తుంది.

గడ్డకట్టే కారకాలు గాయం లేదా రక్తస్రావం ఉన్నప్పుడు రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియలో పాత్ర పోషిస్తున్న ప్రోటీన్లు. మానవ శరీరంలో సుమారు 13 రకాల రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలు ఉన్నాయి, ఇవి రక్తం గడ్డకట్టడానికి ప్లేట్‌లెట్స్‌తో పనిచేస్తాయి. గడ్డకట్టే కారకాల్లో ఒకటి తగ్గినప్పుడు, రక్తం గడ్డకట్టే ప్రక్రియ పూర్తిగా జరగదు.

హిమోఫిలియా అనేది A, B మరియు C. అనే అనేక రకాలను కలిగి ఉన్న ఒక వ్యాధి, ప్రతి రకమైన హిమోఫిలియాను వేరుచేసేది శరీరం నుండి తగ్గించే గడ్డకట్టే కారకం.

ఈ వ్యాధిని కూడా పిలుస్తారు క్రిస్మస్ వ్యాధి ఇది ఒక జన్యు వ్యాధి, అకా వంశపారంపర్యంగా. అయినప్పటికీ, హిమోఫిలియా పొందిన సందర్భాలు కూడా ఉన్నాయి (సంపాదించింది), తగ్గించబడలేదు.

ఈ వ్యాధి ఎంత సాధారణం?

ఇండియానా హిమోఫిలియా మరియు థ్రోంబోసిస్ సెంటర్ వెబ్‌సైట్ నుండి రిపోర్టింగ్, హిమోఫిలియా బి 25,000 నవజాత శిశువులలో 1 లో కనుగొనబడింది. ఈ రకమైన హిమోఫిలియా సంభవం హిమోఫిలియా ఎ కంటే 4 రెట్లు తక్కువ.

ఈ వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా ఉన్నప్పటికీ, 1/3 కేసులు వంశపారంపర్యంగా లేనప్పుడు సంభవిస్తాయి.

సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

హిమోఫిలియా రకం B యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఏమిటి?

హిమోఫిలియా రకం B యొక్క సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు ఇతర రకాల హిమోఫిలియా నుండి చాలా భిన్నంగా లేవు. హిమోఫిలియా రకం B యొక్క సాధారణ లక్షణాలు ముక్కుపుడకలు మరియు శరీరంలోని అనేక భాగాలపై తరచుగా గాయాలు. బాధితులు రక్తహీనతను పోలి ఉండే లక్షణాలను కూడా అనుభవించవచ్చు, దీనిలో శరీరం ఎక్కువ అలసిపోతుంది మరియు లేతగా ఉంటుంది.

మరింత తీవ్రమైన లేదా తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, బాధితులు ఆకస్మికంగా లేదా కారణం లేకుండా రక్తస్రావం అనుభవించవచ్చు.

ఆకస్మిక రక్తస్రావం సాధారణంగా శరీరంలోని కణజాలాలలో, కీళ్ళు మరియు కండరాలు వంటి వాటిలో సంభవిస్తుంది. ఈ పరిస్థితి నొప్పి, వాపు మరియు కదలకుండా ఇబ్బంది కలిగిస్తుంది. ఉమ్మడిలో రక్తస్రావం హేమత్రోసిస్ అంటారు.

నేను ఎప్పుడు డాక్టర్ దగ్గరకు వెళ్ళాలి?

మీకు లేదా మరొకరికి ఉంటే వెంటనే వైద్య సహాయం తీసుకోండి:

• మెదడులో రక్తస్రావం యొక్క లక్షణాలు (తీవ్రమైన తలనొప్పి, వాంతులు, స్పృహ తగ్గడం)
• రక్తం ప్రవహించడం ఆపడానికి ప్రమాదాలు
• కీళ్ళు వాపు మరియు స్పర్శకు వెచ్చగా అనిపిస్తాయి

మీ కుటుంబానికి లేదా తల్లిదండ్రులకు హిమోఫిలియా చరిత్ర ఉంటే, మీ శరీరంలో ఈ వ్యాధి ప్రమాదం ఉందో లేదో తెలుసుకోవడానికి మీరు కూడా జన్యు పరీక్ష చేయించుకోవాలి.

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

హిమోఫిలియా బికి కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు ఏమిటి?

హిమోఫిలియా B లో రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII లో తగ్గింపు జన్యు పరివర్తన వలన సంభవిస్తుంది, ఇది సాధారణంగా తల్లిదండ్రుల నుండి వారసత్వంగా వస్తుంది.

అయినప్పటికీ, రోగికి హిమోఫిలియా ఉన్న తల్లిదండ్రులు లేనప్పటికీ ఈ వ్యాధి కనిపించే అవకాశం కూడా ఉంది. జెనెటిక్ హోమ్ రిఫరెన్స్ వెబ్‌సైట్ ప్రకారం, ఈ పరిస్థితిని పిలుస్తారు హిమోఫిలియాను సంపాదించింది గర్భం, రోగనిరోధక వ్యవస్థ లోపాలు, క్యాన్సర్, drugs షధాలకు అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు లేదా ఇతర తెలియని కారణాల వల్ల ఇది సంభవిస్తుంది.

కాబట్టి, టైప్ బి హిమోఫిలియా వ్యాధికి ప్రధాన కారణం హిమోఫిలియా చరిత్ర కలిగిన తల్లిదండ్రులను కలిగి ఉండటం లేదా శరీరంలో పరివర్తన చెందిన జన్యువులను మోయడం అని తేల్చవచ్చు.

అందువల్ల, హిమోఫిలియా అభివృద్ధి చెందడానికి మాత్రమే నివారణ చేయించుకోవాలివివాహానికి ముందు తనిఖీ తద్వారా ఈ వ్యాధితో సంతానం వచ్చే అవకాశాలను తగ్గించవచ్చు.

రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స

అందించిన సమాచారం వైద్య సలహాకు ప్రత్యామ్నాయం కాదు. ఎల్లప్పుడూ మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి.

ఈ పరిస్థితిని నిర్ధారించడానికి ఏ పరీక్షలు చేస్తారు?

సాధారణంగా, నవజాత శిశువులలో హిమోఫిలియా బి మరియు ఇతర రకాల హిమోఫిలియాను వెంటనే పరిశీలిస్తారు, ముఖ్యంగా తల్లిదండ్రులకు హిమోఫిలియా చరిత్ర ఉంటే.

ఈ వ్యాధిని గడ్డకట్టే కారకం ఏకాగ్రత పరీక్ష ద్వారా నిర్ధారించవచ్చు, ఇది శరీరంలో రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల మొత్తాన్ని నిర్ణయించడం.

శస్త్రచికిత్సా విధానం లేదా ప్రమాదం జరిగిన తర్వాత అతనికి హిమోఫిలియా ఉందని ఎవరైనా తెలుసుకోవడం అసాధారణం కాదు. అతను తేలికపాటి హిమోఫిలియా కలిగి ఉండడం లేదా అతను పెద్దవాడయ్యే వరకు హిమోఫిలియా యొక్క లక్షణాలను అనుభవించకపోవడమే దీనికి కారణం.

హిమోఫిలియా బి చికిత్స ఎంపికలు ఏమిటి?

ఇతర రకాల హిమోఫిలియా మాదిరిగా, హిమోఫిలియా బి కూడా నయం కాదు. ప్రస్తుతం ఉన్న హిమోఫిలియా చికిత్స లక్షణాలను నియంత్రించడం మరియు సంభవించే రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రతను తగ్గించడం మాత్రమే లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

హిమోఫిలియా B కి చికిత్స హిమోఫిలియా రకం A ను పోలి ఉంటుంది, దీనిలో రక్తం గడ్డకట్టే కారకం ఏకాగ్రత కలిగిన ఇంజెక్షన్ ఇవ్వడం ద్వారా తీవ్రమైన రక్తస్రావాన్ని నివారించాలని లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది. అయినప్పటికీ, medicine షధం కోసం ఉపయోగించే ట్రేడ్‌మార్క్‌లు సాధారణంగా భిన్నంగా ఉంటాయి.

ఈ ఇంజెక్షన్ ఇంట్లో ఒంటరిగా చేయవచ్చు. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, బాధితులు క్రమం తప్పకుండా ఇంజెక్షన్ చికిత్స చేయవలసి ఉంటుంది.

అయినప్పటికీ, చికిత్స రోగికి హిమోఫిలియా నుండి వచ్చే సమస్యలను పెంచుతుంది, అవి ఇన్హిబిటర్స్. శరీరంలోని రోగనిరోధక వ్యవస్థ శరీరంలో రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలకు వ్యతిరేకంగా మారే పరిస్థితులు ఇన్హిబిటర్స్.